协会活动

爱心展亮,生命之光。

日期:2011年9月25日,(星期日)

时间:上午九点至下午一点

地点:怡保,育才国民型华文小学

活动:义卖筹募医药津贴暨活动基金



协会联络


PERTUBUHAN THALASSAEMIA PERAK

THE PERAK THALASSAEMIA SOCIETY
霹 雳 地 中 海 贫 血 症 协 会
(Reg.No. 3615/93)
No.4, Jalan Masjid , 30300 Ipoh, Perak, Malaysia.
Tel: 605- 243 2470 Fax:605- 243 2470
http://www.perak-thalassaemia.blogspot.com.
E-mail: thalassaemia_perak@yahoo.com

本协会成立于1993年5月8日。 是一个取得合法注册的非盈利团体。

2009年3月5日星期四

地中海貧血型病患醫療·保健原則·心理建設暨帶因者注意事項

轉載自:

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重型(β型)病患

一、 輸 血:
(一) 定期輸血:輸血前血紅素應維持至少在9.风公克以上,輸血後血紅素最好在12-15公克之間,平均三、四週定期輸血一次,每次輸1 unit(單位、袋)或更多單位,應依年齡體重請醫生核定,輸血前後均要檢驗血紅素(Hb)血容積(Ht)。汹
(二) 輸血以洗滌(Wash)或去除白血球之濃厚血漿(PLPR)比較安全,亦可減少病患輸血後之過敏現象。
(三) 病患若有習慣性輸血後過敏現象,應請醫師開予抗過敏藥劑,於輸血前服用或備用。

二、 排 鐵:
(一) 排鐵劑用量:以病患體重計算,平均每天每公斤40-60mg排鐵劑。
(二) 注射:每 500公絲排鐵劑用注射用蒸餾水5c.c. 以上溶解注射皮下或500c.c.食鹽水/葡萄糖水溶解靜脈注射;每天注射10-12小時,而鐵離子沉積較多病患應以醫師核定之較高劑量注射,或24小時排鐵。
(三) 飯前半小時喝濃茶亦有助於減少腸道吸收鐵質
(四) 注意事項:
1. 每500公絲溶解少於5c.c.注射用蒸餾水,易造成排鐵劑堆積於皮下不散,排鐵效果打折扣。
2. 注射時間少於8小時易造成排鐵劑中毒現象,排鐵效果亦差,請審慎處理。


三、 維他命之補充:

(一) 維他命C:服用可增強排鐵劑排鐵效果,心臟衰竭者忌用。
(二) 葉酸、菸鹼酸:維持造血需要。
(三) 維他命E:增加血紅球的壽命。
(四) 以上藥物由血液專科醫師指導使用。

四、 脾臟切除:
輸血量超過200c.c./公斤/年則需脾臟切除,切除後遵醫囑服用抗生素預防感染。

五、 健康檢查:

(一) 腎、肝、電解質(鈣、磷、鎂)每半年或醫師認為需要時檢查。
(二) 頭胸部X光、心電圖、心臟超音波、骨發育年齡、葡萄糖耐性測試、甲狀腺功能、副甲狀腺功能、生長激素、男女性腺功能(大於12歲)、眼科及聽力每年檢查一次、有問題依醫師指示,加強治療追蹤。
(三) A、B、C型肝炎病毒、巨細胞病毒、HIV病毒等,如無問題,亦應每年檢查一次,有疑問要進一步檢查其病毒活性依醫師指示處理,縮短追蹤間格。
(四) 身高:以父母平均身高及骨骼年齡應有身高為準,逾三個月均在標準之下者,應可請醫師投予荷爾蒙促其生長,其他內分泌問題亦應遵主治醫師追蹤。
(五) 鐵離子沉積檢查:應每三個月或醫師認為必要時檢查,排鐵劑之注射劑量,切勿自行調整。

六、 飲 食:

(一) 以均衡營養為原則,最忌偏食。
(二) 含鐵質高之食物(如牛肉、豬肉等肉類及波蔡、蘋果、芭樂、葡萄乾等)應少實用。
(三) 飲茶可減少鐵的吸收。


七、 運 動:
(一) 在體力許可下均可儘可能運動,但要注意運動傷害。
(二) 運動除可促進新陳代謝外,亦可增加血管彈性,有助於輸血時注射。
(三) 如有骨骼發育問題者,應依血液科或骨科醫師指定內適當運動。

八、 心理建設:
(一) 排鐵劑注射之必要性:說明其利害,亦可三、四位同時一起注射,加強病患對此之認知,如對皮下注射忍耐不好時,可埋管靜脈注射。
(二) 輸血之必要:告知不輸血之後果,並聯合其他病患一起前往輸血。
(三) 生理疑問之解說:家屬若無法答覆,可用電話或親至本會提出。
(四) 心理諮詢:不論心理障礙、交友、求學、求職等問題、若家屬無法解答、可與本會聯繫解決。

九、 婚前篩檢:
每位未婚之男女均需篩檢是否為帶因,病患之對象及婚後未懷孕前更為必要。

十、 產前檢查:
如夫妻均為帶因者或病患之配偶為帶因者應抽取胎兒檢體(絨毛採樣、羊膜穿刺、胎兒採血)檢查,若為重型胎兒可予人工流產,以免將來照顧上的負擔。

十一、 輸血、貧血、排鐵等併發症,需定期與血液專科醫師討論追蹤。
     
十二、 病患抵抗力較弱,如有消化到或皮膚感染應特別注意,並立即找血液科醫師治療。

十三、 激素分泌:
由於輸血易造成鐵離子沉積,病患雖已接受 排鐵劑治療,仍須注意因鐵離子沉積而導致的各種內分泌併發症。
(一) 生長激素缺乏(Growth hormone deficiency)
在10~12歲的病患,須注意是否有身材短小,發育遲緩等現象,以儘早做生長激素之治療。
(二) 甲狀腺低下(Hypothyroidism)
從11歲開始,父母應觀察病患是否出現活動力減少,過度肥胖,生長遲滯,時常便秘等情形,這些都可能是甲狀腺低下的徵兆。
(三) 糖尿病(Diabetes mellitus)
約13歲左右,由於鐵離子沉積可能破壞胰島素細胞或干擾胰島素功能,病患可能有多喝、多尿、多飢餓的現象,父母親應攜帶病患做進一步的檢查是否為糖尿病。
(四) 性腺功能低下(Hypogonadism)
自青春期起(女孩:13歲,男孩:14歲),應注意病患是否有青春期延緩之狀況。包括女孩有無月經、乳房發育;男孩喉結突出、變聲與否;及早發現,及早治療,以減少骨質疏鬆和不孕的產生,利於病患將來的生活品質及婚姻生活。



中型病患

一、 輸血:
大多可不必輸血,但當臨床症狀表現如重型患者時,即要同重型患者一樣規則輸血;有些中型患者因感染而暫時性血紅素下降,此時輸血又可回復。但是懷孕的中型患者,在懷孕期間需規則輸血,且可能的話用冷凍血球以減少感染的機率,懷孕期間排鐵亦要暫停。

二、 排鐵:
病患應每年驗血鐵質,若血鐵質(Ferr-Itin)大於2000mg/ml時,每星期
排鐵1~2天即可。

三、 維他命之補充:同重型病患。

四、 健康檢查:同重型病患。

五、 飲食:同重型病患。切忌服用含鐵藥物補血。

六、 運動:同重型病患。(特別注意骨骼病變所造成的傷害)

七、 脾臟切除:
脾腫大且功能亢進時,經血液專科醫師認定後切除,注意事項同重型病患,在脾切除同時請外科醫師注意是否有膽囊結石現象。

八、 心理建設:同重型病患。

九、 產前檢查:
若配偶完全正常,產前檢查可免,若同屬中型患者或帶因者則需抽取胎兒檢體,若為 a 型重型胎兒Bart's病,應予人工流產,以減少危及母體。



帶因者(外表·成長與正常人無異)

一、 維他命之補充:
同平常人於醫師認為必要時投予。因外表不易察覺此病,常被給予鐵劑補血,應注意。

二、 婚前檢查:
結婚對象應檢驗是否為地中海型貧血帶因者,若是則特別注意產前檢查。

三、 產前檢查:
若夫妻均為帶因者,每胎懷孕第12週以後即應抽取胎兒檢體檢查,若確定為地中海型貧血重型胎兒即可予人工流產,以免將來照顧上的負擔。

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